男性假两性畸形引发的不育症



  目前,性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。男性假两性畸形指患者本身是男性,生殖腺只有睾丸,其外生殖器变化很大,可以表现为女性,具有完全或不完全的女性第二性征,外阴呈女性型,其核型为46,xy。按其病因不同,又分为睾丸女性化综合征,睾酮代谢障碍,5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。

  (一) 睾丸女性化综合征

  在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今,近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。

  此种病人有睾丸,性染色体组型为xy,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。本型特征:

  ① 患者往往因原发闭经,不孕来诊;

  ② 呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性;

  ③ 有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常;

  ④ 腋毛及阴毛稀疏或缺如;

  ⑤ 有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状;

  ⑥ 女性内生殖器缺如或发育不全;

  ⑦ 生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。

  睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴,睾丸位于腹股沟及大阴唇,阴道呈盲端,青春期乳房发育,阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨,其表现为阴蒂肥大,阴唇阴囊融合,乳房在青春期发育,有腋毛及阴毛。








































































































































































































































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